Теория

Гипертрофическая кардиомиопатия. Симптоматика, клиническая картина, лечение, профилактика.

Кардиомиопатия общее название заболеваний, сопровождающихся структурными изменениями сердечной мышцы, которые могут привести к развитию сердечной недостаточности. Согласно Международной классификации болезней (ВОЗ, Женева, 1995), эта патология сердца именуется: «Кардиомиопатия с вторичным вовлечением миокарда в условиях воздействия физических и стрессовых нагрузок» (цитируется по Гавриловой Е.А., 2007).

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – заболевание миокарда, характеризующееся гипертрофией левого желудочка сердца без его дилатации. Это одна из наиболее часто встречающихся патологий сердца у спортсменов (в возрасте до 35 лет), внезапно умерших во время тяжелой физической нагрузки или вскоре после неё (Л. Лили, 2003).

Более чем в половине случаев заболевание носит наследственный характер и существует 50%-я вероятность наследования заболевания каждым ребёнком. Генетическое исследование позволяет выявлять это заболевание в условиях полного отсутствия каких-либо симптомов, ещё до появления изменентий на электрокардиограмме и эхокардиограмме.

Генные аномалии проявляются нарушением синтеза структурных белков кардиомиоцитов (миозина, актина и тропонина). Особенно часто встречается мутация гена, кодирующего синтез бета-миозина (Цит. по О.В. Эдейр, 2008). Следует отметить, что в условиях даже самой минимальной гипертрофии миокарда, именно наличие мутации тропонина-Т обеспечивает самый большой риск внезапной кардиальной смерти.

Члены семьи больного ГКМП, в обязательном порядке, должны быть обследованы на наличие этого заболевания. Необходимо учитывать, что многие носители мутантного гена, как дети, так и взрослые, не имеют клинических проявлений болезни.

Ежегодная смертность среди взрослых больных ГКМП, не являющихся спортсменами, составляет не более 3%. У 10-15 % больных заболевание сопровождается дилатацией левого желудочка, диастолической дисфункцией и левожелудочковой недостаточностью.

Распространенность ГКМП в этой категории людей — 2 больных на 1000 человек населения. Совершенствование методов диагностики в последнее десятилетие позволяет чаще выявлять это заболевание. Но, подавляющее большинство лиц с ГКМП не чувствуют себя больными и потому не обращаются к врачам. Лишь 7 – 8 %, из числа людей имеющих эту патологию, нуждаются в помощи кардиологов и потому оказываются в их поле зрения.

Морфологические особенности ГКМП: заболевание характеризуется асимметричной (иногда симметричной) гипертрофией межжелудочковой перегородки, гипертрофией левого (иногда и правого) желудочка сердца. В 90% случаев имеет место асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки. Гипертрофированной может быть вся перегородка, или верхняя её треть, или две трети перегородки.

Распространена также среднежелудочковая и верхушечная гипертрофия, встречается и гипертрофия левого предсердия. Толщина сердечной мышцы у больных равна или превышает 15 мм — у мужчин, 13 мм — у женщин и подростков. В некоторых случаях толщина мышцы достигает 60 мм.

Кардиомиоциты гипертрофированы, расположены хаотично, относительно друг друга, между ними отмечаются аномальные межклеточные соединения. Изменена архитектоника мышечных пучков и миофибрилл, наблюдаются аномалии межклеточных соединений. Эти изменения затрагивают более 5 % миокарда, что специфично только для ГКМП. При других врожденных и приобретенных заболеваниях сердца дезорганизация затрагивает не более 1 % миокарда.

Наблюдаются также интерстициальный фиброз и (в 80% случаев) уменьшение внутреннего диаметра (обструкция) мелких коронарных сосудов. Нарушена структура актина, миозина и тропонина в саркомерах, что может стать причиной систолической и диастолической дисфункции.

Дезориентация кардиомиоцитов, сопутствующий фиброз миокарда приводят к ригидности стенок желудочка и являются ещё одним фактором возникновения диастолической дисфункции и фактором снижения сердечного выброса. Его уменьшению способствуют сопутствующая среднежелудочковая, субаортальная обструкция и обструкция выносящего тракта левого желудочка сердца.

Существует и необструктивная форма ГКМП, но обструктивная форма ГКМП характерна значительно большей тяжестью течения и пессимистическим прогнозом заболевания.

Заболеванию часто сопутствуют пролапс митрального клапана, вегетативная дисфункция и астения, различные аритмии, в частности синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта.

Этиопатогенез гипертрофической кардиомиопатии. Как указывалось выше, в 50 % случаев это генетически обусловленное заболевание, но существует и его спорадическая форма. Причинами спорадической формы гипертрофической кардиомиопатии являются чрезмерные физические нагрузки, отягощаемые их монотонностью и монотонностью всего образа жизни спортсмена. Чрезмерность физических нагрузок может быть связана с участием спортсменов в тренировках (и соревнованиях) в болезненном состоянии (ангина, ОРВИ и др.) или в состоянии травматической болезни.

По нашему мнению, существенную роль в возникновении и развитии этого заболевания могут играть клеточные токсины (цитотоксины), образующиеся при разложении белков клеток, погибающих при спортивной травме. Косвенным доказательством справедливости нашей гипотезы является обнаружение значительной диастолической и систолической дисфункции у лиц, перенесших операционную травму (Оливер Н., Легра Р., Роджес Дж., Бертон С., Вейсланд Т., 2007). Согласно данным исследований названных специалистов диастолический и систолический объем крови, после проведенной хирургической операции, снижался у пациентов, соответственно, на 14 и 22%.

Характерно, что гипертрофическая кардиомиопатия особенно часто встречается (и является главной причиной внезапной сердечной смерти спортсменов) в тех видах спорта, где особенно часты травмы – в футболе, хоккее, баскетболе, единоборствах.

Способствующими факторами могут быть употребление алкоголя, наркотиков, курение, гиповитаминоз, чрезмерная инсоляция и другие избыточные стрессоры.

Чрезмерные физические нагрузки у спортсменов часто сочетаются с психоэмоциональными потрясениями, как острого, так и хронического характера. Вероятно, с этим связано наличие симптоматики сопутствующего астенического синдрома у 50 % больных ГКМП, преимущественно у молодых людей.

Заболевание (ГКМП) особенно часто возникает у спортсменов на «подготовительном этапе», когда идёт подготовка к спортивному сезону или к самому ответственному соревнованию года (Олимпийские Игры, чемпионат Мира и др.) Физические нагрузки в это время особенно велики и существует множество факторов, способствующих трансформации обычных тренировочных нагрузок в «чрезмерный физический стрессор». Кроме того, чувство огромной ответственности за исход подготовки, за результат, как у самих спортсменов, так и у тренеров, спортивных администраторов, создают условия для формирования состояния чрезмерного психоэмоционального стресса.

По нашему мнению спорадическую форму гипертрофической кардиомиопатии следует отнести к категории профессиональных заболеваний спортсменов, возникающих на фоне чрезмерного (острого или хронического) стрессорного воздействия, каким являются чрезмерные тренировочные и соревновательные нагрузки или интенсивные нагрузки в период заболевания (ангина, аденовирусные инфекции, острое респираторное заболевание и др.).

Заболевание провоцируют также сопутствующая хроническая патология желудочно-кишечного тракта, вегетативная дисфункция, приобретенные или генетически обусловленные дефекты митохондриальных ферментов, вызывающие митохондриальную дисфункцию, биоэнергетическую гипоксию и гиперпродукцию свободных радикалов. Избыточные свободные радикалы, в свою очередь, повреждают или разрушают митохондрии, что ведет к недостаточности энергообеспечения кардиомиоцитов, нарушению пластических процессов, к диастолической и систолической дисфункции миокарда.

Определяемый высокий титр антител к миокарду говорит об аутоиммунном его поражении и возможности проявлений «антифосфолипидного синдрома» у некоторой части больных.

Гемодинамически несущественные аномалии митрального клапана, другие «малые аномалии» сердца, связанные с его соединительнотканной дисплазией, не проявлявшиеся клинически и не выявленные на этапе набора, могут проявиться позднее. Возрастающие физические нагрузки для таких спортсменов, со временем, могут оказываться чрезмерными и становиться причиной дизадаптации, ведущей к возникновению патологической компенсаторной гипертрофии сердечной мышцы.

Клиническая картина ГКМП. Своевременно выявить это заболевание у спортсменов бывает нелегко, так как, в большинстве случаев, больной не предъявляет никаких жалоб, демонстрирует высокие спортивные результаты и сохраняет высокую работоспособность. Наличие заболевания в подобных случаях обнаруживается лишь при инструментальном исследовании (плановом или случайном). Частота бессимптомного течения болезни достигает 50 %.

Первые клинические или инструментальные проявления гипертрофической кардиомиопатии могут обнаруживаться в период полового созревания или сразу после его завершения (Шапошник И.И., Богданов Д.В., 2008).

Часто внезапная кардиальная смерть, связанная с фибрилляцией желудочков, оказывается первым симптомом ГКМП, в условиях полного отсутствия каких-либо предвестников.

В других случаях имеют место некоторые предвестники возможной трагедии:

— случаи ГКМП в семье,

— случаи внезапной кардиальной смерти в семье,

— обмороки и предобморочные состояния в анамнезе,

— толщина стенок левого желудочка равна 15 мм, и более,

(для мужчин) и 13 мм, и более – для подростков и женщин,

— обструкция выносящего тракта левого желудочка,

— пароксизмы желудочковой тахикардии, зарегистрированные

при суточном мониторировании ЭКГ,

— брадиаритмия,

— фибрилляция предсердий,

— мутация гена, кодирующего тропонин-Т,

— снижение артериального давления при нагрузке

(коллаптоидная реакция),

— имевший место ранее случай внезапной кардиальной смерти,

— снижение толерантности к физической нагрузке, проявляющееся

диастолической дисфункцией,

— занятия спортом и возраст менее 35 лет на момент

установления диагноза.

В клиническом течении болезни преобладают нарушения ритма сердечных сокращений, при которых могут возникать фибрилляция предсердий и смертельно опасные трепетания и фибрилляции желудочков сердца или прекращение сердцебиений (асистолия).

Сердечная недостаточность, при гипертрофической кардиомиопатии, развивается вследствие нарушения диастолического расслабления сердечной мышцы и нарушения заполнения желудочка кровью (диастолическая дисфункция). Ухудшение расслабления миокарда левого желудочка ведет к уменьшению его наполнения кровью и повышению диастолического давления.

Наблюдающееся иногда аномальное движение передней створки митрального клапана нарушает его закрытие и, у 50% больных, ведёт к его недостаточности и формированию пролапса этого клапана. У взрослых заболевание сопровождается симптоматикой вегетативной дисфункции:

— ортостатическое головокружение,

— обмороки или предобморочные состояния (на фоне физической

нагрузки, как проявление синдрома малого выброса),

— аритмия и нарушения проводимости,

— приступы стенокардии, кардиалгия,

— одышка, мелькание «мушек» перед глазами,

— симптоматика астении.

Регистрация фибрилляции предсердий ухудшает прогноз и может быть отнесена к категории предвестников ВКС. Приступы фибрилляции предсердий могут провоцировать резкое ухудшение состояния больных ГКМП в форме обморока или отека легких.

При выслушивании сердца обнаруживается 4 тон сердца, грубый систолический шум, как симптом сопутствующего пролапса митрального клапана и регургитации. При пальпации выявляется раздвоение верхушечного толчка. Пульс – толчкообразный.

У больных может быть симптоматика сопутствующего синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта, вестибулярные расстройства, одышка.

На ЭКГ регистрируются: фибрилляция предсердий, экстрасистолия, синусовая тахикардия, предсердно-желудочковая блокада, снижение вариабильности сердечного ритма, ЭКГ-признаки гипертрофии миокарда (деформация зубца Т и др., признаки ишемии миокарда, связанные с

«болезнью малых коронарных сосудов»).

Решающую информацию о характере гипертрофии миокарда даёт ультразвуковое исследование седечно-сосудистой системы (эхокардиография, допплерография, цветное допплеровское сканирование). Эти методы, дополняя друг друга, позволяют определить параметры гипертрофии, степень пролапса митрального клапана и уровень регургитации, выявить обструкцию выносящего тракта и гипертрофию левого желудочка, межжелудочковой перегородки, наличие диастолической

дисфункции левого желудочка, клапанов. По эхокардиограмме возможна оценка состояния перикарда, аорты, легочной и коронарных артерий, выносящего тракта правого желудочка сердца.

Ультразвуковая допплерография обеспечивает прямое измерение скорости и направления потока крови. Цветное доплеровское сканирование позволяет получить двухмерное изображение кровотока в реальном режиме времени. Этим методом определяется ударный объём левого и правого желудочков сердца, оценивается их систолическая, диастолическая функция и функция клапанного аппарата, интенсивность регургитации.

Диастолическая дисфункция является решающим признаком патологической гипертрофии левого желудочка и не встречается при физиологической гипертрофии.

Окончательное доказательство наличия или отсутствия заболевания может быть обнаружено ещё на доклиническом этапе. Это результаты генетического анализа и результаты семейного анамнеза (случаи внезапной кардиальной смерти в семье).

 

                    НОРМАТИВЫ     ЭхоКГ  ПОКАЗАТЕЛЕЙ                                        

————————————————————————————————-

    Структура                       Параметр                           Диапазон нормы          

                           Одномерный (М) режим ЭхоКГ

Лев. желудочек         Конечн. сист. размер                               25 – 41 мм

                                   Конечн. диаст. размер                             35 – 56

                                   Фракция укорочения передне-

                                    заднего размера                                      30 – 40 %

                                    Фракция выброса                                    50 – 85 %

                                     Индекс массы миокарда                         60 – 124 г/м2

Межжелудочковая    Толщина в систолу                                    9 – 18 мм 

перегородка              Толщина в диастолу                                  7 — 12

Задняя стенка  лев.    Толщина в систолу                                    9 — 13

желудочка                  Толщина в диастолу                                  7 — 13

Корень аорты               Диаметр                                                  20 – 37

                                       Расхождение створок                            15 – 26

Левое предсердие         Диаметр                                                  19 – 40

Правый желудочек       Систолическ. размер                                       7 мм

                                        Диастолическ. Размер                                     23

                           Доплеровский (Д) режим ЭхоКГ

Аортальный клап.          Пиковая скорость потока                  0,9 – 1,8 м/сек

Митральный клап.                                                                       0,6 – 1,4

Легочный клапан                                                                          0,5 – 0,9

Трикуспид. клап.                                                                           0,4 – 0,8

Митральн. клапан          Макс. скорость раннего

                                         диаст. наполнения ЛЖ                         0,5 – 1,1 м/сек

                                         Макс. скорость позднего

                                         диаст. наполнения  ЛЖ                               0,2 – 0,7

 

         Э.В. Земцовский (1995г.) классифицирует варианты течения ГКМП следующим образом:

  бессимптомный (малосимптомный),

   аритмический, протекающий с явными или скрытыми признаками нару-    

    шения сократительной функции миокарда,

   смешанный.

  

Аритмический и смешанный варианты ГКМП — кроме описанных выше, характеризуются следующими клиническими симптомами:

сердечная недостаточность различной степени тяжести (проявляется одышкой, вначале при физических нагрузках, затем в покое, ощущением сердцебиения, пастозностью голеней и стоп;

— выраженная застойная недостаточность кровообращения появляется при глубоких морфологических изменениях миокарда;

— расширение границ сердца (больше влево);

— приглушенность тонов сердца, систолический шум на верхушке, тахикардия, в тяжелых случаях выслушивается «ритм галопа»;

— увеличение длительности комплекса QRST, укорочение длительности и снижение амплитуды зубца Т, снижение вольтажа зубцов, замедление проводимости, экстрасистолия, смещение сегмента ST книзу от изолинии и увеличение его длительности и др.;

— увеличение размеров сердца;

— увеличение полостей сердца, диффузные изменения миокарда (ЭхоКГ).

Особого внимания требуют ситуации, связанные с возникновением обморочного (или предобморочного) состояния. Эти состояния носят рецидивирующий характер и считаются главными предвестниками внезапной кардиальной смерти спортсменов в возрасте до 35 лет.

Обмороки, чаще всего, возникают у лиц с обструктивной ГКМП, то есть, это явления кардиогенного происхождения. Их следует дифференцировать с вазовагальными, нейрогенными и метаболическим обмороками.

Кардиогенный обморок — чаще всего возникает при физической нагрузке или вскоре после неё. При этом резко меняется цвет лица, возникает ощущение головокружения и дискомфорта в грудной клетке, начинается сердцебиение и одышка, которые перерастают в обморок. Продолжительность кардиогенного обморока не превышает 1 минуты. После его окончания у больного быстро восстанавливается исходное нормальное состояние, отсутствуют спутанность сознания, головная боль, головокружение, поташнивание и другие неприятные ощущения.

Главными отличительными чертами нейрогенного, вазовагального и метаболического обмороков являются их продожительность (более 4 минут),

обилие симптомов, очень медленное восстановление после обморока и обилие неприятных остаточных явлений.

В общей кардиологической практике синкопальные состояния имеют кардиогенное происхождение в 11 % случаев, и вероятность внезапной кардиальной смерти достигает 30 %. Это в несколько раз выше смертности среди людей с обмороками некардиального генеза (вазовагальный, нейрогенный, метаболический).

Лечение гипертрофической кардиомиопатии — носит симптоматический характер, проводится лишь при наличии соответствующей клинической картины и факторов риска внезапной кардиальной смерти. Показаниями для проведения медикаментозного или хирургического лечения являются:

— обструкция выносящего тракта желудочков сердца,

— диастолическая дисфункция,

— предсердные и желудочковые аритмии.

Ведущими фармацевтическими средствами являются бета-адреноблокаторы (атенолол или метапролол), которые снижают потребность кардиомиоцитов в кислороде. Кроме того, препараты этой группы повышают диастолическое наполнение желудочков сердца и обладают антиаритмическими свойствами.

Антагонисты кальция (группы верапамила) снижают выраженность обструкции выносящего тракта, частоты сердечных сокращений и вызывают умеренную дилатацию сосудов.

Антиаритмические препараты (амиодарон или сталол) являются средством профилактики желудочковых и наджелудочковых аритмий при гипертрофической кардиомиопатии.

Для профилактики инфекционного эндокардита используют антибиотики. Целесообразно, в профилактических целях, применение антибиотиков широкого спектра действия при плановых операциях (стоматологические, по поводу грыжи, аборт, аппендектомия и др.).

Профилактика ГКМП

Как указывалось выше, гипертрофическая кардиомиопатия генетически обусловленное заболевание (в 50 % случаев). Поэтому при первичном обследовании подростков, поступающих в спортивные школы, необходим генетический (в генетической лаборатории) анализ. При выявлении мутантных генов подросток не допускается к занятиям в большинстве видов спорта. Могут быть рекомендованы биллиард, шахматы и другие виды спорта, не связанные со значительными физическими нагрузками.

При отсутствии возможности проведения лабораторного генетического анализа необходимо собрать семейный анамнез – сведения о состоянии здоровья родственников первой линии: наличие ГКМП или случаев внезапной кардиальной смерти в семье. Подросток и его родители должны быть расспрошены по поводу наличия или отсутствия таких предвестников ВКС, как обмороки и предобморочные состояния, головокружения, боли и приступы сердцебиений, перебои в работе сердца.

Обязательным, для спортивного руководства, врачей спортивных коллективов и тренеров, для самих спортсменов и их родителей, должно стать регулярное (1 раз в 6 месяцев) проведение эхокардиографического исследования. Положение о таком контроле должно быть узаконено соответствующими приказами министерства спорта и спортивными федерациями.

Необходимо устранить из жизни спортсменов причины спорадической формы гипертрофической кардиомиопатии. К ним относятся чрезмерные физические нагрузки, отягощаемые их монотонностью и монотонностью образа жизни спортсмена, участие в тренировках в болезненном состоянии или в состоянии травматической болезни, наркотики, злоупотребление алкоголем, курение, гиповитаминоз, чрезмерная инсоляция и другие избыточные стрессоры.

Профилактика этой формы заболевания у спортсменов связана, прежде всего, с оптимизацией уровня тренировочных и соревновательных нагрузок, а также с оптимизацией восстановительных мероприятий.

Решающую роль, в профилактике ГКМП, играет регулярный врачебно-педагогический контроль, направленный на определение уровня ответной стресс-реакции организма на тренировочную или соревновательную нагрузки. Постоянное тестирование спортсменов, с определением типа ответной стресс-реакции организма на физическую нагрузку позволяет определить её адекватность или чрезмерность.

Признаком чрезмерности физической нагрузки являются «атипические реакции» на нагрузку, частота сердечных сокращений 180 уд. мин. (и выше),

что обязывает врача и тренера найти причины дизадаптации, степень её тяжести и наметить весь алгоритм необходимых коррекционных мероприятий:

— допуск (или отстранение) к тренировке или соревнованию,

— определение уровня необходимого снижения физических нагрузок,

— индивидуальный план врачебно-педагогического контроля

за спортсменом,

— индивидуальный план восстановительных мероприятий.

Большую роль в профилактике чрезмерности нагрузок должны играть и регулярные рутинные методы исследования спортсменов. Это ежедневный осмотр и расспрос спортсменов перед тренировкой (в спортивной раздевалке), или соревнованием, взвешивание, пульсометрия и измерение артериального давления (в состоянии покоя, при нагрузках и в фазе восстановления).

При осмотре можно обнаружить внешние признаки недосыпания или болезненного состояния. Целенаправленный расспрос спортсмена всё это может подтвердить, но сам спортсмен часто недооценивает ситуацию, а иногда склонен к диссимуляции.

Последующее объективное исследование (пульсометрия, измерение артериального давления, простые пробы (ортопроба, усложнённая проба Ромберга и др.) позволят оценить ситуацию и принять решение.

Профилактикой, прежде всего, должны заниматься врачи, но не только они. Чрезвычайно важно, чтобы тренер, спортсмен, члены его семьи понимали опасность этого заболевания, знали причины его возникновения, методы диагностики, имели полное представление о возможных тяжелых последствиях. Обязанность врача постоянно вести разъяснительную работу.

Полное соблюдение всех принципов спортивной тренировки, медицинские, педагогические, психологические восстановительные мероприятия являются залогом здоровья спортсмена.

Многие исследователи этой проблемы считают, что заболевание чаще всего возникает в процессе тренировки выносливости чаще, чем у спортсменов, тренирующих силу.

При нерациональном построении тренировочного процесса, направленного на развитие выносливости, создаются условия для продолжительного гиперфункционирования сердечной мышцы, развития её патологической гипертрофии и кардиомиопатии. Особенно опасно сочетание нагрузок направленных на развитие выносливости и силы.

Нерациональность тренировки заключается и в её монотонности, слишком большой длительности работы над улучшением выносливости. То есть, в дополнение к прочим негативным факторам, имеет место избыточный эмоциональный стресс хронического характера.

Следовательно, оптимизация управления тренировочным процессом, и особенно, тренировками, направленными на развитие выносливости, является важнейшим средством профилактики этой патологии.

По нашему мнению врачи спортивных коллективов должны вести большую разъяснительную работу с родителями, женами (или мужьями) спортсменов. Необходимо знакомить их с особенностями работы спортсменов, говорить о громадных энерготратах, избыточных стрессах, профессиональном риске и заболеваниях, травмах, угрожающих карьере, здоровью и самой жизни спортсмена.

Им нужны четкие рекомендации по рациональному питанию спортсменов (особенно белковому, использованию растительных масел, микроэлементов, витаминизации и др.), закаливанию, продолжительности и качеству сна, профилактике и лечению хронической инфекции, обеспечению морального климата в семье и т. д.

Пермь Питер Пятигорск